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来源:彩神平台2024-05-26 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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新年开工,上海金山12个重大产业项目集中启动******

  1月3日,上海市金山区重大产业项目集中开工活动暨大信·中信海直无人机华东总部基地项目开工仪式举行。该项目将进一步集聚发展壮大无人机特色产业,打造华东地区无人机产业创新生态高地。

  本次集中开工主战场的大信·中信海直无人机华东总部基地项目,致力于打造国内领先的集行业级无人机生产制造、应用培训、应用运营、应用研发为一体的“软硬一体化”产业基地,助力上海民用航空无人驾驶试验区的发展。

  该项目计划用地150亩,拟建建筑面积约16.9万平方米。项目计划总投资12.1亿元,预计项目达纲达产后,年产值13.8亿元。该项目将为华东无人机基地实现全国一流民用无人驾驶航空示范区蓄势赋能。

  据悉,除主会场外,当日还有11个重大产业项目同时开工启动,总投资91亿元,涉及用地面积871亩,涵盖智能装备、新材料、生命健康等多个战略新兴产业领域,将为金山产业经济高质量发展培育发展新动能。

  其中新材料集聚效应显著,本次开工的项目有6个,总投资23.1亿元,代表项目有庄臣中国制造工厂新建项目、上海艾创包装科技有限公司新建的工业用纸包装生产建设项目等。

  高端智能装备领域的3个项目,总投资40.7亿元,占总开工投资额的42%。麦格纳汽车镜像(上海)有限公司的涂装线技术升级改造项目。项目计划总投资5000万元,作为全球第三大汽车零部件供应商麦格纳国际旗下独资子公司,本次技术升级改造后将直接带动产能产值大幅提升,推动汽车产业向高端化、智能化、绿色化迈进。

  值得一提的是,本次开工的上海石化的热电机组清洁提效改造工程项目是中石化集团与金山区政府继去年6月弹性体项目后的再一次强强联手。该项目已列为《上海市能源发展“十四五”规划》的重点能源建设项目,项目计划总投资37.5亿元,建成后进一步锚定“双碳”目标,能效水平大幅提升,助推化工行业向绿色低碳转型。(光明日报全媒体记者颜维琦 通讯员 魏娜)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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